El sol y un virus, factores de riesgo para un tumor de piel poco frecuente pero muy agresivo
- Es un tipo de cáncer de piel que suele
manifestarse en las zonas más expuestas al sol, como cara, cuello y brazos[1].
Suele ser confundido con otras lesiones cutáneas –la mayoría benignas-, lo
que retrasa su diagnóstico.
·
Las posibilidades de
tratar al carcinoma de células de Merkel se relacionan directamente con el
estadio del tumor al momento del diagnóstico, ya que cuanto más pequeño y
localizado se presente, mayores son las posibilidades de cura. Por esto, es
fundamental que se haga el diagnóstico en forma precoz, lo que implica que el
paciente consulte a tiempo, el médico lo examine correctamente y, a su vez, sospeche
esta enfermedad.
El carcinoma
de células de Merkel es un tumor agresivo, inclusive más agresivo que el
melanoma. Afecta más a individuos de piel clara en edad avanzada1,2. Su posibilidad de curación se relaciona directamente con el estadio de
la lesión –del tumor- al momento del diagnóstico. Cuanto más pequeño y
localizado se encuentre cuando se lo detecta, mayores serán las posibilidades
de éxito del tratamiento. Por eso es fundamental que las personas acudan a la
consulta tempranamente ante lesiones de piel sospechosas y que los médicos
dermatólogos y clínicos diagnostiquen y traten adecuadamente a los pacientes. Este
es un tumor que suele aparecer más frecuentemente en la cabeza, cara y cuero
cabelludo, aunque puede aparecer también en tronco y miembros4,5.
El carcinoma de células
de Merkel se asocia con una elevada exposición al sol durante muchos años3,4
y, en aproximadamente el 80% de los casos, a la infección con un tipo
específico de virus denominado poliomavirus de células de Merkel1,2.
Es alrededor de 30 veces
menos frecuente que el melanoma (0,24 casos por cada 100.000 personas en
EE.UU.), pero es letal en 1 de cada 3 casos, mientras el melanoma lo es en 1 de
cada 65. Según explicó el Dr. Fernando Stengel, ex Jefe de la
Sección de Dermatología del Departamento de Medicina Interna del Instituto
Universitario CEMIC, debido al diagnóstico tardío, “el 50% de los pacientes
llega al consultorio con lesiones avanzadas, algunas que ya han dado metástasis
a los ganglios regionales e inclusive a otros órganos distantes”.
“Todos hemos tenido
contacto con el polioma, es un virus obicuo. No conocemos en detalle todavía la
forma de trasmisión, pero sabemos que entramos en contacto con él desde
temprana edad. En el 70% de los casos de estos tumores, encontramos parte del
material genético del polioma integrado a la célula tumoral”, reconoció la Dra. Gabriela Cinat, médica Oncóloga,
Jefa de la Unidad de Melanoma y Sarcoma del Instituto de Oncología ‘Ángel H.
Roffo', Universidad de Buenos Aires.
Por otra parte, otros
factores relacionados con la enfermedad son la edad y la exposición solar
crónica. La edad se vincula con que el sistema inmunológico va decayendo con el
tiempo, pero además con los años se va acumulando el daño producido por la radiación
ultravioleta. Otros factores de riesgo, agregó la Dra. Cinat, son “el hecho de padecer algún trastorno del sistema
inmunológico, como HIV, recibir un tratamiento inmunosupresor o presentar
algunas enfermedades oncológicas. No hay forma de prevenir el contacto con el
polioma virus, entonces la prevención pasa por tomar recaudos en cuanto a la
exposición solar y acudir al especialista en caso de notar lesiones de piel
sospechosas”.
Según el Dr. Fernando Stengel, el carcinoma de células
de Merkel se presenta como una lesión usualmente sobre-elevada, semiesférica,
con forma de cúpula o copa, sólida, indolora y de color rojo o violáceo. “Una
de sus características más importantes es el crecimiento rápido. Además, no es
infrecuente que pueda tener una costra superpuesta que oculta parcialmente esta
particularidad”, señaló.
Para conocer las
características de este tipo de cáncer, existe el aforismo AEIOU en inglés: A
de asintomático, E de expansivo (crecimiento rápido), I de inmunocomprometido o
inmunosuprimido, O de "Old", es decir que afecta a personas de 50 y
más años, y U de ultravioleta por considerarse el daño solar uno de los dos
factores de riesgo más importantes para la aparición de la afección.
“La población tiene
conductas dispares respecto del cuidado y protección de la piel frente al sol:
algunos comprenden y actúan en forma acorde; muchos tienen actitudes dualistas:
dicen una cosa y hacen otra, siguen procurando el bronceado como una situación
deseable. También están los que continúan con conductas y creencias erróneas acerca
del sol. Por ejemplo, la excusa de producir vitamina D mediante la exposición
solar de la piel lleva a la confusión: si una persona presenta un déficit de vitamina
D, debe ingerirla por vía oral y así solucionar su problema, evitando el daño
solar de su superficie cutánea”, subrayó Dr.
Stengel.
El carcinoma de células
de Merkel en estadio metastásico puede asociarse además con el carcinoma
espinocelular, otro cáncer de piel que aparece en zonas dañadas por el sol, esta
combinación de dos tumores de naturaleza diferente complica más el diagnóstico.3
“Si bien los
dermatólogos están preparados para detectar este tipo de cáncer, no siempre lo
consideran entre los diagnósticos posibles ante una lesión. Esto se debe a la
baja frecuencia del tumor y a sus características clínicas que pueden confundir
al observador. Por este motivo, es fundamental la biopsia de piel sistemática
en caso de tumores de piel, lo que permite aclarar el diagnóstico y proceder a
planificar una terapéutica adecuada”, indicó el Dr. Stengel.
“Lo ideal es que este
tumor sea diagnosticado en una etapa precoz, es decir, de un tamaño pequeño y
que se encuentre localizado. Las personas tienen que estar atentas a cualquier
lesión nueva, especialmente si tiene evolutividad, sea esta pigmentada o no: en
ese momento se debe consultar al dermatólogo. La mayoría de las mismas se
encuentra en zonas de exposición solar crónica, como cabeza y cuello”, aclaró
la Dra. Cinat.
Según detalló la especialista,
“cuando la lesión está localizada a la región donde apareció, es decir, que el tumor
no ha dado aún metástasis a distancia, el tratamiento ideal es la cirugía,
acompañada o no de radioterapia según el caso. Cabe aclarar que algunos
pacientes por su edad avanzada y/u otras enfermedades concurrentes, o aquellos en
los que las lesiones se asientan en sitios donde la cirugía puede producir un
trastorno cosmético o funcional relevante, deben ser evaluados cuidadosamente
antes de decidir la modalidad terapéutica”.
“Aunque los pacientes
sean tratados en forma adecuada al inicio de su enfermedad, aproximadamente la
mitad de ellos recaen. Cuando no hay posibilidades de realizar un abordaje
quirúrgico, se utilizan tratamientos sistémicos. El tratamiento clásico hasta hace
muy poco tiempo era la quimioterapia, la cual se asocia a una tasa de respuesta
interesante, pero generalmente de corta duración. Además, en los pacientes
ancianos la quimioterapia conlleva una toxicidad significativa. Esto pone de
manifiesto una necesidad insatisfecha en cuanto al tratamiento de esta
enfermedad”, consignó la Dra. Cinat.
Afortunadamente, “el
advenimiento de nuevas terapias, fundamentalmente anti PD1 y anti PDL1, ha
cambiado la historia. Estas inmunoterapias ya están autorizadas en nuestro país
para tratar otros tipos de tumores. Se asocian a altas tasas de respuesta,
muchas de ellas duraderas. Además, presentan mejor tolerancia que la
quimioterapia, lo que representa un beneficio adicional para el paciente”, sostuvo
la oncóloga. Las nuevas opciones terapéuticas entran en la categoría de ‘inmunoterapias’,
medicaciones cuyo mecanismo de acción se basa en entrenar al sistema
inmunológico para que reconozca y ataque a las células cancerosas.
La industria farmacéutica
está investigando estas alternativas, las cuales están siendo evaluadas en el
marco de varios estudios clínicos, uno de los cuales es el programa de
desarrollo clínico JAVELIN, desarrollado por Pfizer y Merck. Este programa, incluyó
más de 30 estudios clínicos con más de 6.300 pacientes evaluados sobre 15 tipos
de tumores diferentes. El tratamiento anti PD1 y anti PDL1, fue aprobado por
FDA para el tratamiento de carcinoma de células de Merkel en 2017 y se espera
que en los próximos meses se encuentre disponible en Argentina.
“Inicialmente, el
JAVELIN reclutó una primera parte de pacientes que ya habían sido tratados con
quimioterapia y realmente la tasa de respuesta fue muy interesante, sobre todo
teniendo en cuenta que es muy poco probable que se pueda realizar una segunda
línea de quimioterapia y mucho menos en forma exitosa. Lo que se obtuvo fue una
tasa de respuesta significativa y duradera en aproximadamente un tercio de los
pacientes, esto motivó la rápida aprobación por la FDA. La parte B del estudio
incluyó pacientes que eran tratados en primera línea con esta innovadora
terapia. Allí lo que se vio fue que la tasa de respuesta es mucho mayor aún que
en pacientes pre tratados con quimioterapia, con lo cual se concluye que lo
ideal sería ofrecer la inmunoterapia como primer gesto, por menor toxicidad y
por más eficacia, alta tasa de respuesta y duradera, una gran diferencia con la
quimioterapia de primera línea. A los pacientes que ya fueron tratados con
quimioterapia en caso de progresión, algo que ocurre casi siempre, habría que
poder ofrecerles tratamiento con inmunoterapia”, concluyó la Dra. Cinat.
[1] Schadendorf D et
al. Merkel cell carcinoma: epidemiology, prognosis, therapy and unmet medical
needs. Eur. Journal of Cancer 2017;71;53–69
2 Nghiem P.
Systematic literature review of efficacy, safety and tolerability outcomes of
chemotherapy regimens in patients with metastatic Merkel cell carcinoma. Future
Oncology 2017; 13 (14):1263–1279.
3 NCCN Merkel Cell
Carcinoma Guidelines version I. 2017. www.nccn.org/professionals/physician_gls/PDF/mcc.pdf. Last acc. June
2017.
4 American Cancer
Society. What is Merkel cell carcinoma? http://www.cancer.org/cancer/skincancer-merkelcell/detailedguide/skin-cancer-merkel-cell-carcinoma-what-is-merkel-cell-carcinoma.
Last accessed June 2017.
Comentarios
Publicar un comentario